RESUMO Úlcera aórtica penetrante é uma entidade rara e de prognóstico desfavorável dentro do espectro da síndrome aórtica aguda. Mais raros ainda são os casos localizados na aorta ascendente. O presente caso demonstra a importância dos métodos de imagem auxiliares para o correto diagnóstico e a escolha do tipo de abordagem terapêutica mais adequada nesta apresentação atípica da doença.