RESUMO A artéria coronária única é uma anomalia coronariana congênita rara, que pode estar associada à morte súbita. Reportamos um caso de artéria coronária única associado com doença arterial coronariana aterosclerótica multiarterial, que foi tratado de forma bem-sucedida, por meio de intervenção coronariana percutânea com implante de stents farmacológicos.